Leiomiosarcoma de ovario: tumor infrecuente y de comportamiento agresivo / Leiomyosarcoma ovarian cancer: a rare tumour with aggressive behaviour

Resumen Los leiomyosarcomas pueden originarse en la mayor parte de los órganos desarrollados fuera del sistema nervioso central. Se han documentado casos de leiomyosarcomas de origen: intestinal, mesentérico, uterino, retroperitoneal, de tejidos blandos y vascular. Sin embargo, los casos de leiomyosarcomas primarios de ovario son extremadamente infrecuentes y pocos casos han sido descritos en la literatura. Se cree que estos leiomyosarcomas se originan en el músculo liso alrededor de los folículos o a partir de remanentes del conducto de Wolff a partir de las paredes de la vasculatura existente en el parénquima ovárico. La mayor parte de los casos se presentan en pacientes postmenopáusicas y con un pronóstico a corto plazo desfavo rable. El pilar del tratamiento continúa siendo la citorreducción tumoral completa obteniendo márgenes quirúrgicos negativos con miras a disminuir el potencial de recidiva. El beneficio de la utilización de quimioterapia adyuvante como parte del tratamiento de esta patología sigue siendo incierto.

Abstract Leiomyosarcomas may originate in most of the organs developed outside the central nervous system. There are documented cases of leiomyosarcomas of intestinal, mesenteric, ute rine, retroperitoneal, and of soft and vascular tissue origin. However, cases of primary ovarian leiomyosarcoma are extremely rare, with few cases reported in the international literature. Leiomyosarcomas are believed to be those that originate from the walls of existing vasculature in ovarian parenchyma, in the smooth muscle around the follicles, or from remnants of the Wolff duct. Most cases occur in post-menopausal patients, and have an unfavourable prognosis in the short term. The mainstay of treatment remains the complete tumour debulking, with negative surgical margins in order to reduce the potential for recurrence. The benefit of the use of adjuvant chemotherapy as part of treatment of this condition remains uncertain.

Síndrome de teratoma creciente: reporte de caso y revisión de la literatura / Growing teratoma syndrome: a case report and review of the literature

El síndrome de teratoma creciente (STC) es una condición poco común que se presenta en pacientes con tumores de células germinales no seminomatosos (TCGNS) de tipo teratoma inmaduro. Se caracteriza por la aparición de masas metastásicas que pueden alcanzar grandes volúmenes durante o después de la administración de la quimioterapia, asociado a la negativización de los marcadores tumorales. Histopatológicamente estas masas corresponden a un teratoma maduro. A continuación se presenta el caso de una paciente de 24 años, con diagnóstico de síndrome de teratoma creciente, incluyendo su evaluación, manejo quirúrgico y seguimiento a corto plazo.

The growing teratoma syndrome is a rare condition that occurs in patients with non-seminomatous germ cell immature teratoma. It is characterised by the appearance of metastatic masses that can reach large volumes during or after administration of chemotherapy, associated with the negative result for tumour markers. Histopathologically these masses correspond to a mature teratoma which is explained by a retroconversion phenomenon. The case is presented of a 24 year-old patient, diagnosed with growing teratoma syndrome, including her evaluation, surgical management, and short-term follow-up.